Efficacy, effectivity and safety of physical therapies for neuromuscular diseases: systematic review

2020
ENFERMERÍA FAMILIAR Y COMUNITARIA, MEDICINA FAMILIAR Y COMUNITARIA, MEDICINA FÍSICA Y REHABILITACIÓN, NEUROLOGÍA
TEC. SANITARIA. EXCLU. MED.
INFORMES DE EVALUACIÓN
+ Año
2020
+ Áreas de Conocimiento
ENFERMERÍA FAMILIAR Y COMUNITARIA, MEDICINA FAMILIAR Y COMUNITARIA, MEDICINA FÍSICA Y REHABILITACIÓN, NEUROLOGÍA
+ Tipo Tecnología
TEC. SANITARIA. EXCLU. MED.
+ Línea de Producción
INFORMES DE EVALUACIÓN
El informe tiene por objetivo evaluar, la eficacia. efectividad y seguridad de los programas de entrenamiento de fuerza y ejercicio aeróbico, así como otras terapias físicas en personas con una enfermedad neuromuscular diagnosticada. Entre las principales conclusiones destaca la necesidad de más investigación para establecer si las distintas terapias utilizadas podrían beneficiar a todas las formas de enfermedad neuromuscular y así poder definir protocolos óptimos de actividad física en estas personas.
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades neuromusculares son un grupo de trastornos muy heterogéneos causados por una anomalía en cualquier componente del sistema nervioso periférico, con una presentación, historia natural y pronóstico muy variables. Los pacientes con una enfermedad neuromuscular asocian debilidad motora y alteración de la función cardiopulmonar que reduce su calidad de vida. Los programas de terapia física, indicados y monitorizados en un entorno asistencial podrían reducir la espasticidad, mantener la amplitud de rango de movimiento de las articulaciones, aumentando la capacidad funcional y mejorando la calidad de vida en estos pacientes.

OBJETIVO
Identificar y evaluar la evidencia sobre la eficacia, efectividad y seguridad del entrenamiento de la fuerza y del ejercicio aeróbico, así como otras terapias físicas indicadas y realizadas en entorno sanitario.

MÉTODO
Se ha llevado a cabo una revisión sistemática de la literatura buscando las variables de resultados identificadas a través de dos paneles realizados mediante metodología Delphi, uno con profesionales y otro con pacientes y/o cuidadores. Se ha realizado una lectura crítica de las revisiones sistemáticas, con el fin de identificar los problemas metodológicos que pudieran influir en su validez, así como una síntesis descriptiva de los estudios primarios, no analizados de manera crítica, para dar respuesta a la demanda de los pacientes y la asociación que solicitaron este documento.

RESULTADOS y CONCLUSIONES

Conclusiones de las Revisiones sistemáticas:

La evidencia indica que el entrenamiento de fuerza por sí solo puede tener poco o ningún efecto, y que el entrenamiento con ejercicios aeróbicos por si mismo, puede dar lugar a una posible mejoría en la capacidad aeróbica, pero solamente para los participantes con Distrofia facioescapulohumeral (FSHD).

La combinación del ejercicio aeróbico y el entrenamiento de fuerza puede producir aumentos leves en la fuerza muscular y la capacidad aeróbica para los pacientes con dermatomiositis y polimiositis, así como una ligera disminución en la capacidad aeróbica y un aumento en la fuerza muscular para los pacientes con dermatomiositis juvenil.

La evidencia sobre los efectos del entrenamiento físico en la capacidad para caminar, la capacidad cardiopulmonar, la fatiga, la calidad de vida, el rendimiento funcional o la fuerza muscular de un programa combinado de ejercicios de fuerza y aeróbicos en bicicleta estática en pacientes con atrofia muscular espinal tipo 3, entre 10 y 48 años de edad fue demasiado incierta para sacar conclusiones. No se produjeron eventos adversos graves relacionados con el estudio.

En pacientes con diagnóstico de Distrofia muscular de Duchenne (DMD), el entrenamiento muscular respiratorio podría ser beneficioso para mejorar la resistencia y / o fuerza de los músculos respiratorios. Se observan efectos positivos, pero no se alcanzan significaciones estadísticas. Actualmente, por lo tanto, no hay evidencia clara a favor o en contra del uso de entrenamiento muscular inspiratorio en niños y adolescentes con DMD.

El efecto de los programas de ejercicios de contracción y movilidad articular, analizados en pacientes con DMD, distrofia miotónica y FSHD, según en la revisión de Gianola S et al., 2013 (calidad críticamente baja) genera una tendencia positiva, pero sin significación estadística en la fuerza muscular. Aunque los efectos fueron consistentes, los beneficios fueron limitados y se mantiene la posibilidad del efecto perjudicial.

Algunos programas de entrenamiento en pacientes con Distrofia miotónica tipo 1, han informado de mejoras en la fuerza o funcionalidad de músculos o grupos musculares aislados, pero la variabilidad de las terapias usadas limita la síntesis de resultados.
El entrenamiento de la musculatura inspiratoria con dispositivo umbral, en pacientes con enfermedad de Pompe aumenta las presiones generadas durante la inspiración. Para confirmar la efectividad de los programas se necesitan estudios de mayor calidad y mayor tamaño de la muestra.

Conclusiones de los estudios primarios:

Existe una gran variabilidad en los estudios recuperados tanto en pacientes diagnosticados de polimiositis y dermatomiositis como de Distrofia muscular de Duchenne; tanto en el diseño, como en la población incluida, el tipo de terapia y duración del programa de entrenamiento. Así mismo las escalas utilizadas para las medidas de las variables son diferentes y muestran distintos resultados, por lo que no es posible realizar una síntesis o conclusión.

Los estudios realizados en pacientes con FSHD, analizan el efecto de distintos programas de entrenamiento aeróbico. Con distintos diseños y uso de distintas escalas, los resultados muestran igualmente mucha variabilidad, pero todos encuentran una mejora en la capacidad aeróbica, medida tanto por la mejora en la resistencia (VO2 peak, VO2 max y W max) como pruebas espirométricas.
También en los estudios primarios en pacientes con enfermedad de Pompe, se observan resultados dispares en los distintos programas de entrenamiento, tanto funcionales como motores. Se observó, un aumento generalizado en la presión inspiratoria máxima, aunque los otros datos espirométricos no mostraron resultados homogéneos.

Se necesita más investigación para establecer si las distintas terapias utilizadas podrían beneficiar a todas las formas de enfermedad neuromuscular y así poder definir protocolos óptimos de actividad física en estas personas.
Las variables identificadas por los dos paneles consultados, uno de profesionales asistenciales multidisciplinares, y otro de pacientes y cuidadores, podrían resultar de interés para el planteamiento de otros estudios que evalúen de manera cuantitativa y cualitativa las intervenciones en las enfermedades neuromusculares.
INTRODUCCIÓN
Neuromuscular diseases are a group of highly heterogeneous disorders caused by an anomaly in any element of the peripheral nervous system, with a highly presentation, natural history and prognosis. These patients associate motor weakness with disturbance of the cardiopulmonary function which reduces their quality of life. Physical therapy programs, prescribed and monitored in a health care setting, might reduce spasticity while maintaining the range of joint movements, hence increasing functional capacity and improving patients’ quality of life.

OBJECTIVE
The aim of this review has been to identify and assess the evidence on the efficiency, effectiveness and safety of strength physical training and aerobic exercise, as well as other physical therapies prescribed and performed in the healthcare setting.

METHODS
A literature review was carried out in order to find outcomes identified in a panel developed with Delphi technique.A critical appraisal of the systematic reviews has been performed, aiming to identify methodological problems which could affect its validity, as well as a descriptive synthesis of primary research, without a critical appraisal, to respond to patients’ demands and the association that requested this report.

RESULTS AND CONCLUSIONS
Conclusions of the systematic reviews:

Evidence indicates that strength training alone could have little or no effect, and that training based only on aerobic exercises, can produce a possible improvement in the aerobic capacity, though only in participants suffering from Facioscapulohumeral dystrophy (FSHD).

The combination of aerobic exercise and strength training could produce slight increase in muscle strength gain and aerobic capacity improvement in patients suffering from dermatomyositis and polymyositis, as well as a slight decrease in aerobic capacity and increase in muscular strength gain for patients suffering from juvenile dermatomyositis.
Evidence on the effects of physical training on walking ability, cardiopulmonary capacity, fatigue, quality of life, functional performance or muscle strength in a combined program consisting of strength and aerobic exercise on bicycle ergometer in patients suffering from type 3 spinal muscular atrophy which are between 10 and 48 years old, was too uncertain to draw conclusions. There were no study-related serious adverse events.

In patients diagnosed with Duchenne muscular dystrophy (DMD), respiratory muscular training could be beneficial to improve endurance and / or respiratory muscle strength. Positive effects can be observed, but no statistical significance was reached. Currently, therefore, there is no clear evidence in favour or against the use of inspiratory muscle training in children and adolescents suffering from DMD.

The effect of joint mobility and contraction exercise programs analyzed in patients with DMD, myotonic dystrophy and FSHA, in the review of Gianola S et al., 2013 (critically low quality) generates a positive trend, though not significant, in muscle strength. Allthough the effects were consistent, the benefits were limited, and the possibility of the detrimental effect remains.

Some training programs in patients with type 1 myotonic dystrophy, have reported improvements on muscle strength or functionality of isolated muscles or muscle groups, although the variability of the used therapies limits the result synthesis.
Inspiratory muscle training with threshold in patients with Pompe Disease increase pressures generated during the inspiration (MIP). Higher quality studies and a larger sample size studies are needed to confirm the effectiveness of the programs.

Conclusions of the primary studies:

There is a great variability in retrieved studies, both in patients diagnosed with polymyositis and dermatomyositis as well as Duchenne muscular dystrophy; in the design and the included population, the type of therapy and training program length. In the
same way, the scales used for the measurement of the variables are different, and show different results; therefore, it is not possible to carry out a synthesis or a conclusion.

Studies carried out on patients with FSHD analyze the effect of different aerobic training programs. With different designs and scales, the results also show a significant variability, but all of them find an improvement in aerobic capacity, measured both by improvement in resistance (VO2 peak, VO2 max and W max) and by spirometric tests.
Also, in the primary studies in patients suffering with Pompe Disease, disparate results can be observed in different training programs, both functional and motor. A generalized increase in the maximal inspiratory pressure (MIP) was observed, although the remaining spirometric data did not show homogeneous results.

Further research is needed to establish whether the different therapies used could benefit all forms of neuromuscular disorders and thus be able to define the optimal physical activity protocols for these people.

In this report are also providing results from a panel carried out with multidisciplinary healthcare professionals, patients and caregivers about the selection of outcomes. These coul be of interest for the qualitative and quantitative assessment of the interventions applied on neuromuscular disorders.
06AETSA Terapias Fisicas En Enferm Neuromusculares Final NIPOENTRAMITE (1.1 MiB, 21 downloads)
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